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第八节 多发性肌炎和皮肌炎（第2页）

（一）诊断要点

根据典型的四肢近端肌无力和肌萎缩表现，伴肌痛、触痛、无感觉障碍，血清ＣＫ活性显著增高，肌电图肌原性损害和肌活检为炎性细胞改变可确诊。

（二）鉴别诊断

该病应注意与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良症、重症肌无力相鉴别。

【治疗常规】

１．皮质类固醇激素。

是ＰＭ和ＤＭ患者的首选药物。

常用泼尼松起始剂量每日６０ｍｇ，隔日顿服，必要时可补钾和给予制酸剂。

随病情好转药物剂量可逐渐减少至维持量，通常为每日１０～２０ｍｇ，但患者可能需要维持用药达２～３年，减量过快可导致复发。

急性或重症患者首选甲泼尼龙５００～１０００ｍｇ冲击疗法，２ｈ内静脉滴注，每日１次，连用３～５ｄ，然后减量或改为口服维持。

需注意用药必须足量，初始剂量要大，减量不宜过快。

２．免疫抑制剂。

激素治疗无效可使用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（Ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ）１．５～２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服，单独或与泼尼松每日１５～２５ｍｇ合用。

皮质类胆固醇抵抗患者用甲氨蝶呤（Ｍｅｔ－ｈｏｔｒｅｘａｔｅ）可能有效，每周７．５ｍｇ，分３次服用。

用药期间应注意白细胞减少。

３．免疫球蛋白。

可试用大剂量免疫球蛋白静脉滴注，０．４ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），连用５ｄ，每月１次。

４．中药治疗。

雷公藤糖浆或昆明海棠片，每日３～４次。

服药期间应注意肝肾功能损害。

５．血浆交换治疗。

对激素和免疫抑制剂无效者可用此疗法。

６．放疗或淋巴结照射。

难治性ＰＭ可试用放疗或淋巴结照射，抑制Ｔ细胞免疫活性。

７．支持疗法。

适当休息。

高蛋白及高维生素饮食。

适当活动和理疗等。

重症卧床患者可给予肢体被动活动，以防关节挛缩及失用性肌萎缩。

恢复期患者尤应加强康复治疗和对症治疗。