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第三章 血液系统疾病用药（第1页）

第一节　急性再生障碍性贫血

【概述】

再生障碍性贫血（ＡＡ，简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭。

主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

免疫抑制疗法有效。

通常将该病分为重型（ＳＡＡ）和非重型（ＮＳＡＡ）。

国内学者曾将ＡＡ分为急性型（ＡＡＡ）和慢性型（ＣＡＡ）。

【诊断要点】

起病急，进展快，病情重，少数可由非重型进展而来。

１．贫血。

多呈进行性加重，面色苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

２．感染。

多数患者有发热，体温３９℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

以呼吸道感染最为常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等，感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

３．出血。

均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

皮肤黏膜表现为出血点或大片淤斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。

深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及生命。

４．实验室检查

（１）血象：ＳＡＡ呈重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分比多在０．００５以下，且绝对值＜１５×１０９／Ｌ；白细胞计数多＜２×１０９／Ｌ，中性粒细胞＜０．５×１０９／Ｌ，淋巴细胞比例明显增高；血小板计数＜２０×１０９／Ｌ。

（２）骨髓象：ＳＡＡ多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

（３）发病机制检查：ＣＤ４＋细胞和ＣＤ８＋细胞比值减低，Ｔｈ１和Ｔｈ２型细胞比值增高，ＣＤ８＋Ｔ抑制细胞、ＣＤ２５＋Ｔ细胞和γδＴＣＲ＋Ｔ细胞比例增高，血清ＩＬ－２、ＩＮＦ－γ、ＴＮＦ水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。

【治疗原则】

预防并控制感染，应用促造血药物。

【药物治疗】

１．支持治疗

（１）保护措施：预防感染（注意饮食卫生，ＳＡＡ保护性隔离）；避免出血（防止外伤及剧烈活动）；杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用和控制血小板功能的药物）；必要的心理护理。

（２）对症治疗

１）纠正贫血。

血红蛋白＜６ｇ、血小板显著减少伴有出血倾向者应考虑输血，主要是浓缩红细胞。

尽量少输血。

凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板＜２０×１０９／Ｌ同时有感染者，可输血小板悬液。

颅内出血、上消化道大出血，应输血小板。

当任意供者血小板输注无效时，改输ＨＬＡ配型相配的血小板。

２）控制出血。

用促凝血药如酚磺乙酸等，合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸（泌尿生殖系统出血禁用）。

女性子宫出血可肌注丙酸睾酮，５０～１００ｍｇ／ｄ肌注，每日１次，连用６个月，病程愈长，剂为量愈大，疗效更好。

凝血因子不足时应与纠正。