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第十一节 舞 蹈 病（第2页）

锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。

（二）全身症状

全身症状轻微或完全缺如。

部分患者在病前或病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿热症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

还可有急性风湿热的其他表现和嗜酸性粒细胞、血清黏蛋白增多等。

【辅助检查】

１．细胞学检查。

典型可见外周血白细胞增加，红细胞沉降率加快，Ｃ反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“Ｏ”

滴度增加，咽拭子培养检出Ａ型溶血型链球菌。

２．免疫功能检查。

ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ可增高。

３．ＣＴ。

显示尾状核区低密度灶及水肿，ＭＲＩ可见尾状核、壳核和苍白球增大，Ｔ２信号增强，ＰＥＴ显示纹状体呈高代谢改变。

４．脑电图检查。

５５％～７５％异常，常为轻度弥漫性慢活动非特异性改变，表现顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局限性痫样发放及偶然出现的１４Ｈｚ或６Ｈｚ正相棘波的发放。

【诊断常规】

（一）诊断要点

根据本病特点，包括年龄、病程、舞蹈样不自主动作、肌张力和肌力的改变，以及可能存在的风湿热病史和现象，结合实验室及影像学检查通常可以诊断。

（二）鉴别诊断

１．习惯性痉挛。

多见于儿童，其不自主动作是刻板式、重复的局限于同一肌群或肌肉的收缩，无肌力、肌张力及共济运动异常，无风湿热症状。

２．先天性舞蹈病。

多在２岁前发病，较小舞蹈病发病早，一般为脑瘫或出生前后脑病可能产生的一种症状，常伴智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。

３．核黄疸。

核黄疸的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。

凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。

４．遗传性进行性舞蹈病。

发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。

偶有儿童期出现，都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。

５．手足搐搦症。