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第六节 帕金森病（第1页）

概述】

特发性帕金森病（ｐａｒｋｉｎｓｏｎｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）或震颤麻痹（ｐａｒａｌｙｓｉｓａｇｉｔａｎｓ）是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、肌强直及运动障碍为主要临床表现。

多缓慢起病，逐渐加重。

病变主要在黑质和纹状体。

其他疾病累及锥体外系统也可引起同样的临床表现者，则称之为震颤麻痹综合征或帕金森综合征。

由ＪａｍｅｓＰａｒｋｉｎｓｏｎ（１８１７）首先描述。

６５岁以上人群患病率为１０００／１０万，随年龄增高，男性稍多于女性。

【临床表现】

ＰＤ多于６０岁以后发病，男性稍多于女性。

起病隐匿且进展缓慢，进行性加重。

主要症状包括震颤、步行障碍、肌强直及运动迟缓。

患者初发症状常是震颤或肢体行动强直不便，检查时均可发现运动减少。

症状常自一侧上肢开始，逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢，常呈“Ｎ”

字形进展（６５％～７０％），有的病例症状先从一侧下肢开始（２５％～３０％）。

患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。

１．静止性震颤（ｓｔａｔｉｃｔｒｅｍｏｒ）。

常为首发症状，多由一侧上肢远端（手指）开始，呈规律性手指屈曲和拇指对掌运动，似“搓丸样”

（ｐｉｌｌ－ｒｏｌｌｉｎｇ）动作，静止时出现，情绪激动时加剧，随意动作时减轻，睡眠时消失；可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢，下颌、口唇、舌及头部一般最后受累。

上下肢有震颤时，上肢震颤的幅度比下肢大。

部分患者无震颤，尤其发病年龄在７０岁以上者。

２．肌强直（ｒｉｇｉｄｉｔｙ）。

ＰＤ的肌强直系锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时增高，致被动伸屈时其关节呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。

肌强直与锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同，后者表现被动运动开始时阻力明显，随后迅速减弱，如同打开水果刀的折刀样感觉（折刀样强直），常伴腱反射亢进和病理征。

吞咽肌及构音肌的强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。

３．运动迟缓（ｂｒａｄｙｋｉｎｅｓｉａ）。

表现多种动作的缓慢，随意运动减少，尤以开始时为甚，难以完成精细动作。

面部表情肌少动，常面无表情、不眨眼、双眼凝视，形成“面具脸”

（ｍａｓｋｅｄｆａｃｅ）。

由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢；四肢协调运动差，手指精细动作如系纽扣或穿、脱袜子或裤子、洗脸等都有困难；书写时字行不齐，越写越小，呈现“写字过小征”

（ｍｉｃｒｏｇｒａｐｈｉａ）。

４．姿势步态异常。

由于四肢、躯干和颈部肌强直使患者站立时呈屈曲体态，头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯曲。

行走时上肢无前后摆动，早期走路拖步，起步困难，步伐小，越走越快，呈慌张步态（ｆｅｓｔｉｎａｔｉｏｎ），随病情进展呈小步态，躯干与颈部僵硬使转弯时用连续小步，迈步后以极小的步伐前冲，不能即时停步或转弯，下坡时更明显。

由于姿势平衡障碍导致重心不稳，晚期由坐位、卧位起立困难。

５．其他症状。

反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应（Ｍｙｅｒ－ｓｏｎ征），正常人反应不持续。

可有眼睑阵挛（闭合的眼睑轻度颤动）或眼睑痉挛（眼睑不自主闭合）。

口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低（发音过弱）、流涎，严重时吞咽困难。