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第九节 溶血性尿毒症综合征（第1页）

概述】

溶血性尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅＨＵＳ）由Ｇａｓｓｅｒ于１９５５年首先报道。

其临床特点是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。

ＨＵＳ在成人及小儿均可发病，但主要多见于小儿，是小儿尤其是婴儿期急性肾衰的常见原因之一。

成人ＨＵＳ患者多为青壮年，尤其以产后或妊娠妇女多见，预后较差，多遗留慢性肾衰，需肾脏替代治疗。

ＨＵＳ虽较罕见，但由于近年来对该病认识水平不断提高，误诊、漏诊减少，病死率明显降低。

【诊断要点】

１．临床表现及实验室检查

（１）前驱症状：７８．２％病例有前驱症状，多为胃肠炎表现，伴中度发热，个别呈急腹症，亦可出现严重血便。

以呼吸道感染为前驱症状者占１０％～１５％。

小儿可达１／３病例。

前驱症状持续１～２周，继之进入急性期。

（２）急性期表现

１）微血管溶血性贫血。

表现为短期内血红蛋白迅速下降，多降至７０～９０ｇ／Ｌ，最严重可达３０ｇ／Ｌ。

且贫血程度与肾衰严重程度不一致。

血非结合胆红素升高，血清结合珠蛋白减低。

血浆乳酸脱氢酶及其同工酶—丙酮酸脱氢酶均升高。

末梢血涂片可见形态多样的破碎红细胞，超过２％。

末梢血网织红细胞增高达６％～１９％，最高可达８０％。

Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性。

２）血小板减少。

表现为出血，可出现鼻、牙龈出血；皮肤紫癜、呕血、便血、眼底出血、咯血、甚至脑出血。

血白细胞可升至（２０～３０）×１０９／Ｌ，与病情严重程度及预后不良相关，纤维蛋白原及凝血因子基本正常。

ＦＤＰ升高，９０％病例血小板减少，可抵达１０×１０９／Ｌ，随病情好转渐升高。

骨髓检查巨核细胞正常，但数目增多。

３）急性肾衰竭。

常为本病的突出表现。

轻者呈非少尿型，重者可呈少尿型，少尿期可持续数日至数周，重者无尿致血容量升高，血压升高及高钾血症。

尿检查有蛋白、红、白细胞及管型，蛋白尿多达１～２ｇ／ｄ，少数达１０ｇ／ｄ。

血ＢＵＮ、Ｃｒ增高。

大量红细胞破坏，可出现高尿酸血症。

４）其他。

中枢神经系统受累：１／３患者出现头痛、精神症状、昏迷、去大脑僵直、偏瘫或癫痫发作，重症可致死。